A doença de Legg-Calvé-Perthes (ou doença de Perthes) é uma situação relativamente rara em crianças, em que a cabeça femoral, perde a sua irrigação sanguínea, resultando na necrose (morte) da cabeça femoral. Como resultado, perde resistência e pode acabar por colapsar. Com o tempo, o corpo absorve o osso morto e substitui-o por osso novo, mas esse processo pode levar à perda da esfericidade da cabeça femoral. A doença de Legg-Calvé-Perthes pode fazer com que a articulação da anca fique dolorosa e rígida.
Doença de Perthes
A doença de Perthes, é mais frequente no género masculino do que no feminino (cerca de 5:1) e aparece, sobretudo, entre os três e os oito anos. Pode, no entanto, ser diagnosticada em qualquer criança com idade inferior a 15 anos. Algumas crianças podem ter a doença de forma bilateral, ou, primeiro num lado e depois no outro.
Várias hipóteses têm sido sugeridas como estando associadas à Doença de Perthes, mas nenhuma foi definitivamente estabelecida como causa para este problema: alterações do colágenio, microtraumatismos repetidos, suscetibilidade da criança, coagulopatias, displasias esqueléticas, doenças metabólicas, doenças endócrinas ou sequelas de sinovites.
A doença de Legg-Calvé-Perthes passa por quatro fases:
Fase 1 – Fase de necrose. O fornecimento de sangue para a cabeça do fémur desaparece e a articulação inflamada, rígida e dolorosa. Parte do osso morre. Esta fase pode durar vários meses.
Fase 2 – Fase de fragmentação. O corpo começa a absorver o osso morto e a formar um novo osso. Durante esta fase, a cabeça femoral está mais amolecida e existe o risco de achatar. A articulação mantem-se dolorosa e é comum mancar. Esta fase pode durar de 1 a 3 anos.
Fase 3 – Fase de reossificação. Durante esta fase, o osso começa a endurecer e a cabeça femoral começa a remodelar-se numa forma arredondada. Esta fase dura de 1 a 3 anos.
Fase 4 – Fase de remodelação. Depois do osso crescer totalmente, a forma da cabeça femoral continua a desenvolver-se, até que a criança pare de crescer.
Diagnóstico
Além de uma história clínica e exame físico completos, os procedimentos diagnósticos para a doença de Legg-Calvé-Perthes podem incluir radiografia e Ressonância Magnética. Na maior parte dos casos, a radiografia simples da bacia, em duas incidências (de face e Lauesntein ou incidência da rã), é suficiente para o diagnóstico desta patologia. Nos casos iniciais, quando as alterações radiográficas ainda são discretas e a radiografia não é conclusiva, a ressonância magnética é o exame mais informativo.
Sintomas
Habitualmente, a doença de Perthes provoca dor na anca ou dor irradiada para a região da coxa ou do joelho, é agravada pela atividade e alivia com o repouso. Por vezes, a claudicação (mancar) é evidente. Com o tempo, aparece perda de massa muscular na zona da coxa.
Tratamento
O tratamento para a doença de Legg-Calvé-Perthes será determinado com base na idade, na extensão da lesão da cabeça femoral e no seu posicionamento em relação à cavidade acetabular.
O objetivo do tratamento é preservar a esfericidade da cabeça femoral e prevenir a deformidade enquanto a doença segue seu curso. As opções de tratamento dependem da intensidade da dor, rigidez e alterações radiográficas ao longo do tempo (traduzem a magnitude do colapso da cabeça femoral).
Embora haja alguma controvérsia sobre os prós e contras de várias opções de tratamento, os princípios do tratamento da doença de Perthes são comuns: o primeiro objetivo é recuperar o movimento da articulação da anca e manter a cabeça femoral o mais esférica possível para maximizar a função da anca na idade adulta.
A contenção é outro importante princípio orientador no tratamento da doença de Perthes. A contenção refere-se ao conceito de manter a cabeça femoral profundamente dentro do acetábulo, de modo que o próprio acetábulo atue como um molde para manter a cabeça femoral o mais esférica possível. Dependendo do estágio da gravidade da doença, o tratamento pode incluir paragem ou restrição de atividades, um período de carga reduzida com canadianas e/ou cadeira de rodas, fisioterapia (para manter os músculos fortes e promover o movimento articular) e medicamentos anti-inflamatórios.
Gesso ou ortótese (para manter a cabeça femoral no acetábulo, permitir movimento articular limitado e permitir que o fémur se remodele numa forma esférica novamente) e cirurgia óssea no fémur ou no acetábulo, para conter a cabeça, são opções disponíveis mas, felizmente, raramente necessárias.
Prof. Nuno Alegrete
Nuno Alegrete é Ortopedista Pediátrico no Hospital CUF Porto, onde é Coordenador da Unidade de Ortopedia Pediátrica e de Deformidades da Coluna.
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